#ganglioneuroma

[jcmicr]

Congenital Neuroblastoma: A Case ReportCongenital Neuroblastoma: A Case Report by Mohammed Al Saqoub in Journal of Clinical and Medical Images, Case Reports (JCMICR)

Introduction

Neuroblastoma (NB), a tumor of primitive neuroectodermal cells, is diagnosed exclusively in children and is the third most common childhood cancer and the most common neonatal malignancy that accounts for >20% of neonatal cancer [1]. The presentation of NB can vary widely, as it could spontaneously regress, mature to a benign ganglioneuroma, or metastasize aggressively. NB occurring in the perinatal period frequently carries a good outcome with most of the tumors carrying normal MYCN copy number and hyperdiploid DNA index [2]. The mean age at diagnosis is 17.3 months, however a review of the literature revealed a sparsity of data reported on congenital cases of adrenal neuroblastomas with in-utero liver metastasis. We describe a case of a female infant born at full-term in June 2018 with Congenital Neuroblastoma on the right adrenal along with extensive metastatic deposits on the liver.

Clinical Summary

A second uneventful pregnancy of a young mother resulted in the vaginal delivery of a 2.5kg female baby at full-term. She was delivered in Najran at a primary care hospital. Our patient presented with abdominal distention at time of birth. On examination, she had no signs of jaundice or pallor. Her vital signs were normal. Her abdomen was enlarged and measured at 39cm. Upon palpating the abdomen, hepatic border was palpable 8cm below the costal margin. The abdomen was non-tender and soft in consistency. Other abdominal organs were not palpable. An Ultrasound Abdomen was performed showing heterogeneous increased parenchymal echogenicity of the liver with moderate enlargement, no focal hepatic lesion identified. Right adrenal mass lesion was identified for further evaluation. A CT Chest Abdomen Pelvis was also performed revealing hepatomegaly with diffuse heterogeneous infiltrative lesion with bilateral suprarenal homogeneous soft tissue lesions likely representing adrenal hemorrhage [figure 1]. She was initially admitted at our hospital as an elective case of right sided hematoma for further investigation. During her hospitalization, she developed frequent episodes of hypoglycemia down to 2mmol/L. A liver biopsy was performed, the sample consisted of three irregular-shaped pink-tan soft tissue biopsies, measuring in aggregate 1x0.3x0.2 cm. The sample confirmed metastatic neuroblastoma [figure 2]. Immunohistochemistry showed positive for chromogranin and synaptophysin [figure 3]. Staining for TdT, CD99, CK AND WT-1 were negative. A sample was sent for Bone Marrow Biopsy that showed no evidence of metastatic involvement. A chromosomal analysis revealed no change in copy number of MYCN. Newborn metabolic screen was unremarkable.

Figure 1: Chest Abdomen Pelvis CT scan.

Figure 2: The sample confirmed metastatic neuroblastoma.

Figure 3: Immunohistochemistry showed positive for chromogranin and synaptophysin.

Discussion

Neuroblastoma is the leading malignant neoplasm of the perinatal period and the second most common solid tumor in childhood following brain tumors [3, 4]. Clinical and biological features of NB occurring in fetuses and neonates differ from that in the older age groups, for they have been documented to have a normal MYCN copy number and hyperdiploid DNA index, both of which are associated with a favorable out-come [1]. Neuroblastoma in the older children are more commonly diploid tumors with amplification of MYCN oncogene, connoting an advanced disease stage and a poor outcome. Amplification of the MYCN oncogene is present in approximately 25% of neuroblastomas [4]. Studies have documented that most fetuses present with a favorable stage of the disease with a good prognosis. We hope in future researches to identify risk factors associated with congenital NB, as well as factors associated with a favorable prognosis.

Conclusion

In conclusion, we describe a case of congenital NB present at birth with metastasis to the liver parenchyma. After completion of chemotherapy the patient showed good response to treatment with improvement of the liver size and echogenicity. The patient is still being followed up.

Acknowledgments

We would like to thank Dr. Hadeel Almanea for assisting and supporting this research endeavor in regards to providing us with the histopathology slides. We would also like to thank the radiology department for their support.

For more details :��https://jcmimagescasereports.org/author-guidelines/

[prashantjainsblog]

9 year old female child, presented with c/o right sided chest pain for 2 weeks. The child was evaluated and skiagram chest was suggestive of right mediastinal opacity. On further evaluation, Magnetic resonance imaging was suggestive of mass in the right posterior mediastinum, of size approximately 5X5 cm, extending from D2 to D6 vertebra involving spinal nerves and spinal canal at the level of D4 and D5 vertebrae. Computer tomographic guided biopsy revealed a ganglioneuroma, which is a benign tumor of the nerve cells. The child was planned for robotic thoracic surgery to excise the mediastinal mass.

The patient was positioned in right lateral position and the robotic Xi Da vinci system was docked from the head end side. 3 robotic ports created in linear fashion in the 6th,7th and 8th intercostal space. The mass was visualized in the right paravertebral from D2-D6 vertebrae. The mass was gently dissected from the adjacent neurovascular structures and removed completely without causing any injury. The estimated blood loss was around 20 ml and the duration of surgery was 15 minutes.

Postoperatively the child did well and was discharged on POD II.

Mediastinal tumors are rare in the paediatric age group. Because of their size, small chest cavity and their close relation with major neurovascular structures in the chest and the spine, surgical excision is always challenging. Due to the well established morbidity of thoracotomy surgery, minimal invasive techniques  (VATS – Video Assisted and Robotic Assisted Thoracic Surgery – RATS) have now been commonly used for surgical excision of these lesions.

[dritalion]

Composite mr contrast

Histological examination of the brown-red lesion with a cyst revealed well-defined nests of neoplastic cells containing finely granular cytoplasm and enlarged nuclei referred to as 'Zellballen' (Fig. The cut surface showed two distinct components: brown-red lesion with a cyst and a whitish area accounting for 10% of the tumor (Fig. The tumor appeared grossly encapsulated on its external surface (Fig. The resected tumor (6.5 × 5 × 3 cm) was solid and easily removed en bloc. Under the diagnosis of paraganglioma in the retroperitoneum, the patient underwent surgery. Her deep vein thrombosis seemed to be caused by congestion and movement limit due to bone fracture and had no connection with retroperitoneal mass because her leg edema improved before abdominal surgery. 131I-Metaiodobenzylguanidine ( 131I-MIBG) scintigraphic scan tomography was performed and the retroperitoneal tumor accumulated 131I-MIBG 48 hours after radioisotope injection (Fig. MRI showed a high intensity tumor with signal intensity greater than that of the liver and central higher signal intensity on T2-weighted images. 2) revealed a 6.5 cm heterogeneous retroperitoneal mass with a cystic component. 1) and magnetic resonance imaging (MRI) (Fig. An abdominal contrast-enhanced CT scan (Fig. Regarding tumor markers, carbohydrate antigen 19-9, carcinoembryonic antigen (CEA) and alpha fetoprotein (AFP) were all negative. Routine hematological examination and biochemical tests were within normal limits. She had not complained of headache and had no history of hypertension. She had no abdominal symptoms, had been in good health, and had no specific family, past medical, or drug history. She underwent an abdominal contrast-enhanced CT scan because she developed left leg edema and was suspected of suffering deep vein thrombosis of the lower extremity, and a large retroperitoneal mass was discovered. She was admitted to our hospital for left femoral shaft fracture. The patient was a 63-year-old-woman, 158 cm tall and weighing 62 kg. This case reminds us that neuroendocrine tumor should be included in the differential diagnosis of a retroperitoneal mass although composite paraganglioma-ganglioneuroma in the retroperitoneum is very rare. She remains disease-free 18 months after surgery. The cut surface of the tumor and histology revealed two different components in the tumor: paraganglioma centrally and ganglioneuroma on the periphery. The retroperitoneal tumor accumulated 131I-Metaiodobenzylguanidine ( 131I-MIBG) 48 hours after radioisotope injection. An abdominal contrast-enhanced CT scan and magnetic resonance imaging revealed a 6.5 cm heterogeneous retroperitoneal mass with a cystic component. Plasma adrenaline was 0.042 ng/ml, plasma noradrenaline 0.341 ng/ml, and plasma dopamine

[drprashantjain]

Adrenal tumors in children

Adrenal tumors in children

Adrenal gland is an important gland responsible for secreting various hormones required for normal body functioning. In pediatric age group the tumors of adrenal gland are rare which arise from adrenal cortex and adrenal medulla.These tumors account for less than 0.2% of all pediatric neoplasms and 1.3% of all carcinomas.

The most common tumor of the adrenal gland in pediatric age group is neuroblastoma which arise from adrenal medulla , while  adrenal carcinoma and adenomas,  tumors of the adrenal cortex, are rare. Pheochromocytoma is a rare and very peculiar tumor of adrenal gland which causes hypertension. The advance adrenal malignant tumor has a poor prognosis.

The adrenal tumorswhich secrete various hormones (called as functioning adrenal tumors) causes various symptoms such as high blood pressure, sweating, palpitation, and early puberty.

The diagnostic work up includes imaging with computed tomography and magnetic resonance imaging, along with evaluation of hormone levels in functioning adrenal tumors.

Neuroblastoma:

Neuroblastoma is a malignant nerve cell tumor and is one of the commonest extracranial solid malignancy of infancy. The tumor requires multimodality approach involving chemotherapy, surgery, radiotherapy and bone marrow transplant with good outcome.

Ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma  forms the benign  spectrum of neuroblastoma which can be cured only with surgical resection.

Adrenocortical Tumors

Adrenocortical tumors can be  functional or non-functional. Functional tumors present with features of precocious puberty, obesity, hypertension. Cushing syndrome is a result of high secretion of cortisol causing central obesity, thin arms and legs, moon facies and hypertension.

Adrenocortical tumors are rare malignant tumorbut prognosis depends on the stage of disease.

Pheochromocytoma

These are catecholamine secreting tumors presenting with hypertension, excess sweating, palpitation and weight loss. The diagnosis is confirmed by raised catecholamine levels in urine and blood. The surgical removal is curative but requires preoperative stabilisation to avoid hypertensive crisis during intraoperative period.

Surgical Management

After detailed initial evaluation and stabilisation the tumors are planned for surgical excision.Traditionally these lesions were managed by open surgical excision. With the advancement in minimal access  surgery these tumors can be surgically removed by laparoscopic or robotic surgery. This approach ensures faster recovery and reduces hospital stay because of small incion small incisions. The approach provides surgeon magnified view which ensures fine dissection and minimises blood loss. Although the approach may not be suitable for large and malignant lesions which will require open surgery.

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[emmajackielee]

Stuff I Learned: Sunflower VII

Chapter 21: Malignant Disease

BMT

Allogeneic: high-risk or relapsed leukemia

Autologous: solid tumors with poor prognosis using conventional chemotherapy (e.g. neuroblastoma)

ALL

80% of leukemia in children

Stages

Induction: 4 weeks

Consolidation and CNS protection: 4 weeks

Maintenance: 8 weeks

Delayed intensification: 7 weeks

Maintenance continues from week 23 for 2 years for girls and 3 years for boys

Brain Cancer

Astrocytoma (40%): cerebral hemispheres, thalamus, hypothalamus, posterior fossa

Medulloblastoma (20%): midline of the posterior fossa, cerebellar

Ependymoma (8%): posterior fossa

Brainstem glioma (6%)

Craniopharyngioma (4%): midline

Lymphoma

Hodgkin lymphoma

More common in adolescents

Painless lymphadenopathy in the neck

T-cell lymphoma and ALL characterized by mediastinal mass which may cause SVCO

Neuroblastoma

Spontaneous regression sometimes occurs in very young infants

Spectrum from benign ganglioneuroma to the highly malignant

Ix: MIBG

Poor prognosis: overexpression of N-myc, del 1p, and gain of genetic material on 17q

Rhabdomyosarcoma

3 presentations

Head and neck (40%)

Genitourinary

Metastatic

Attempts at primary surgical excision are often unsuccessful

Bone Tumors

Osteogenic sarcoma is more common than Ewing sarcoma, but Ewing sarcoma is more common in younger children

Amputation is avoided by en bloc resection with endoprosthetic resection

In Ewing sarcoma: radiotherapy is used in local disease

Retinoblastoma

All bilateral cases and 20% of unilateral cases are hereditary

Germ cell tumors

Benign tumors commoner in the sacrococcygeal region

Malignant tumors found in gonads

Langerhans cell histiocytosis

X-ray reveals characteristic lytic lesions with a well-defined border in the skull

Diabetes insipidus

Classifications

Unifocal

Multifocal, unisystem: fever, bone lesions and diffuse eruptions on the scalp and in the ear canals; triad of diabetes insipidus, exopthalmos, and lytic bone (usually skull) lesions is known as the Hand-Schüller-Christian triad

Multifocal, multisystem: Letterer-Siwe disease presents in infancy with a seborrheic rash

[raissastout]

Tumores Intracranianos

Tumores intracranianos

O que são tumores?

    Tumor é um termo que indica aumento anormal de um tecido ou de uma região do corpo humano. Pode ser assustador ouvir este nome se associá-lo a câncer intratável e até mesmo a morte antes do previsto. Pode realmente ser uma doença maligna, no entanto, também pode ser uma doença benigna, tratável e que as vezes nem mesmo precisa de intervenção médica, apenas observação. Um tumor geralmente se forma a partir de uma célula defeituosa que se multiplica desordenadamente produzindo outras com o mesmo defeito e resultando no aumento do tecido. O tumor benigno, ao contrário do maligno, geralmente cresce lentamente, sem destruir muito os tecidos ao seu redor e sem enviar metástases para outros órgãos. Metástases geralmente ocorrem quando um tumor invasivo atinge o sangue e, células são transportadas para pontos do corpo distantes do tecido de origem, onde podem crescer e formar outras colônias tumorais.

    Um tumor intracraniano é formado por divisões de células anormais que se encontram dentro do crânio: células ósseas, gliais e meníngeas, neurônios, vasos sanguíneos, nervos cranianos, glândulas e células malignas provenientes de câncer em outros órgãos. O tipo de tumor depende do tipo de célula que ele deriva.

    Existem, portanto, diversos tipos de tumores intracranianos, cada um com evolução e características própria. Doenças que podem ser desde facilmente curáveis até rapidamente fatais. A consulta com o neurocirurgião é essencial para esclarecer todas as dúvidas, tipos de tratamento e evolução esperada.

  Os tumores cerebrais podem ser hereditários ou genéticos? Quais as causas? 

    Os tumores cerebrais raramente são hereditários, ou seja, presentes em mais de um membro da família. Algumas exceções são os tumores do sistema nervoso central associados a síndromes genéticas como a Neurofibromatose, a Doença de Von-Hippel-Lindau e a Cavernomatose familiar.

    Foram identificados genes que podem facilitar o surgimento de tumores pelo corpo; e genes que impedem naturalmente a formação de tumores, destruindo células defeituosas. Portanto, tumor pode ser considerado “genético”, mas sua formação é multifatorial, ou seja, além de uma predisposição genética existem outras causas para seu surgimento. Por exemplo, a radiação que é utilizada para radioterapia, ou mesmo para exames como o Rx e Tomografia, podem ser a causa de alguns tumores. Outra hipótese é a influência de infecções virais e de substâncias químicas. No caso do câncer de pulmão as substâncias químicas presentes no cigarro são sabidamente cancerígenas.

  Quais são os tumores intracranianos?

    Tumores intracranianos podem ser formados pelas estruturas que ocupam a caixa craniana como o osso, meninges (membranas que revestem o cérebro), cérebro, nervos cranianos e vasos sanguíneos; ou por metástases de tumores originários de outros órgãos do corpo.

    As metástases, totalizam cerca de metade dos tumores que afetam o cérebro. Os locais de origem mais freqüentes no adulto são o pulmão, mama, pele (melanoma) e próstata. Em crianças: tumores do sangue (leucemia), do sistema linfático (linfoma), dos ossos (sarcoma osteogênico e de Ewing) e dos músculos (rabdomiosarcoma). Nesses casos, o tratamento deve ser voltado tanto para a lesão cerebral como para o órgão que originou o tumor.

    O crânio é fonte de diversos tipos de tumores, a maioria deles benignos: osteoma osteóide, osteoblastoma, osteosarcoma, fibroma ossificante, granuloma eosinofilico, cisto ósseo aneurismático. O problema é geralmente identificado como um “caroço” crescendo na cabeça. Muitas vezes o tratamento consiste apenas na observação do desenvolvimento da lesão e a cirurgia pode resolver a maioria dos casos que apresentam crescimento progressivo ou que estejam causando sintomas.

    Os meningeomas ou meningiomas, são originados nas membranas que revestem o cérebro (meninges) e estão entre os mais comuns. Como estão localizados logo abaixo do crânio, eles costumam crescer e comprimir o cérebro. A cirurgia é o tratamento mais eficaz para esse tipo de tumor e geralmente é possível a remoção total com cura da doença. Algumas vezes, estas lesões se comportam como malignas, nestes casos outros tratamentos como a radioterapia podem ser utilizados.

    Existem diversas células que compõem o cérebro e podem gerar os mais diferentes tumores. Infelizmente, o tipo mais comum, responsável por aproximadamente metade dos tumores primariamente cerebrais, é o glioblastoma multiforme (GBM). Este tumor maligno é bastante agressivo, com grande poder de infiltração dos tecidos ao seu redor. Por não existir tratamento curativo, a cirurgia precisa ser complementada com radioterapia e, as vezes, quimioterapia. Apenas um em cada cinco pacientes com esse tipo de tumor sobrevive mais de dois anos. Em crianças, um tumor maligno e bastante freqüente é o meduloblastoma, nestes a cura vai depender do estágio em que a doença foi descoberta, do grau de ressecção da lesão e da resposta ao tratamento complementar à cirurgia (radioterapia e quimioterapia).

    Existem outros tipos de tumores originados nas células cerebrais que podem variar de benigno a maligno, dependendo do grau de diferenciação de suas células. São eles: glioma, astrocitoma, oligodendroglioma, oligoastrocitoma, ependimoma, neurocitoma, gangliogliomas, ganglioneuromas. Existe uma escala da Organização Mundial de Saúde (OMS) para classificar os tumores: os benignos são grau 1 e os mais malignos como os GBMs são grau 4. O grau 2 pode ser considerado 10 vezes mais maligno que o grau 1; o grau 3, 100 vezes mais; e o grau 4, 1000 vezes mais maligno que o grau 1.

    Os tumores grau 1 como o astrocitoma pilocítico, o ependimoma grau 1, o xantoastrocitoma, o ganglioglioma e ganglioneuroma podem ser curados se forem retirados totalmente na cirurgia. É importante salientar que se a retirada total do tumor for causar algum dano neurológico ao paciente, é preferível deixar um pouco de tumor mantendo o paciente sem novos sintomas.

   Os tumores dos nervos cranianos mais comums são os schwannomas, neurinomas ou neurilenomas que geralmente acometem os nervos vestibular, acústico e facial. Os sintomas do neurinoma do acústico ou schwannoma vestbular podem ser perda auditiva, tontura, zumbido e perda de equilíbrio. O tratamento cirúrgico é geralmente eficaz. Existe também a alternativa da radiocirurgia quando a cirurgia não pode ser realizada.

    Os vasos sanguíneos também podem gerar tumores, geralmente são lesões benignas como o hemangioblastoma. No sentido amplo da palavra tumor, ou seja, algo com efeito expansivo, os cavernomas (angiomas cavernosos) e malformações artério-venosas podem ser considerados tumores e são passíveis de tratamento cirúrgico.

  Quando desconfiar de um tumor?

    Os sintomas dependem principalmente de onde está situado o tumor e da velocidade de seu crescimento. Quando o tumor é muito agressivo, pode causar dor de cabeça muito forte associada a vômitos e letargia (sonolência excessiva), nestes casos a procura pelo neurocirurgião deve ser imediata. Seguem as manifestações neurológicas que devem estimular o paciente a procurar um especialista e que podem estar relacionadas a tumores no sistema nervoso central:

• dor de cabeça (cefaléia),

 • desmaios e crises epilépticas (epilepsia), 

• perda de força (paralisias, plegia ou paresia),

• formigamentos (parestesias) e outras alterações da sensibilidade,

• alterações visuais (perdas visuais, visão dupla, pontos luminosos) e alterações da fala (gagueira, afasia),

• alterações do estado mental (confusão, agitação), perda de memória,

• tonturas, alterações do equilíbrio e marcha,

• movimentos involuntários (tremores, tics),

• alteração do humor (irritabilidade, depressão).

      Entretanto, esses sintomas podem estar presentes em doenças mais simples e comuns. Por exemplo, existem mais de 150 tipos diferente de dor de cabeça e a minoria delas está relacionada a uma doença neurológica grave, e ainda, 80% dos adultos vão ter, pelo menos uma vez na vida, um tipo de dor de cabeça que pode ser bastante intensa e incomodativa, e não estar relacionada a lesão estrutural no cérebro De uma maneira geral, podemos considerar que quanto mais antiga for a dor de cabeça mais benigna ela é. Nos casos de tumor a dor costuma ser de inicio recente e evoluir com piora progressiva além de estar freqüentemente associada a outros sintomas ou sinais no exame neurológico.

    Sintomas neurológicos súbitos estão geralmente associados a uma doença vascular como o derrame (AVC), os tumores costumam causar piora progressiva dos sintomas apresentados.

  Como se faz o diagnóstico?

    A suspeita diagnóstica é feita através da história clínica e do exame neurológico. A partir daí, o neurocirurgião ou neurologista solicitam os exames complementares mais pertinentes para cada caso, que podem ser: Ressonância Nuclear Magnética (RNM), Tomografia Computadorizada (TC) e Arteriografia dos vasos cerebrais.

  Qual o tratamento?

    O tratamento depende do tipo de tumor, da localização, da idade do paciente e dos sintomas apresentados. As alternativas são: observação, cirurgia, radioterapia, quimioterapia e radiocirurgia.

    Em situações específicas é possível fazer o acompanhamento da doença sem necessidade de submeter o paciente a qualquer tratamento, por exemplo, nos casos de meningiomas muito pequenos.

    Geralmente, a cirurgia é o primeiro passo no tratamento dos tumores intracranianos. Sua finalidade é a remoção do máximo de tumor possível sem criar novos danos neurológicos ao paciente. Alguns tumores podem ser curados somente com cirurgia.

    A radioterapia é um tratamento complementar onde as células tumorais são irradiadas e destruídas. Utiliza-se uma fonte externa de material radioativo que é direcionada para a lesão. Quanto mais rápido for o crescimento tumoral, maior a eficácia desse tratamento. O radioterapeuta é o médico especialista neste tipo de tratamento e a dose e área a ser irradiada depende da avaliação conjunta deste médico com o neurocirurgião.

    A quimioterapia se refere ao uso de medicações injetáveis ou orais que atingem as células tumorais. Na maioria dos tumores intracranianos primários a quimioterapia é apenas adjuvante, ou seja complementar. Mas em alguns casos de tumores com origens em outros órgãos, como por exemplo o germinoma ou linfoma, a quimioterapia é muito importante e decisiva para o tratamento. O oncologista é o médico especialista, responsável por escolher as melhores medicações e dosagens a serem administradas para cada caso.

    A radiocirurgia, apesar do nome, não envolve corte ou necessidade de anestesia,  funciona como uma radioterapia em que a dose é concentrada em um pequeno ponto, em uma ou poucas sessões, com mínimo efeito no tecido normal ao redor do tumor. Esse tipo de tratamento é reservado para os casos em que o tumor é pequeno, pouco infiltrativo e localiza-se suficientemente distante de estruturas sensíveis a radiação como o nervo óptico por exemplo.

  Conclusões

    Existem portanto mais de uma centena de tumores que acometem o espaço intracraniano, converse com o neurocirurgião para obter o máximo de informações a respeito de sua doença, afinal, se a medicina ainda não pode curar todos os tumores, o médico deve ao menos fornecer informações e proporcionar conforto ao paciente aliviando o sofrimento e tratando os sintomas.

    O tratamento deve ser individualizado e contar com o apoio multiprofissional, visando sempre a melhor qualidade de vida do paciente e de seus familiares

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Tumores Intracranianos

Tumores intracranianos

O que são tumores?

    Tumor é um termo que indica aumento anormal de um tecido ou de uma região do corpo humano. Pode ser assustador ouvir este nome se associá-lo a câncer intratável e até mesmo a morte antes do previsto. Pode realmente ser uma doença maligna, no entanto, também pode ser uma doença benigna, tratável e que as vezes nem mesmo precisa de intervenção médica, apenas observação. Um tumor geralmente se forma a partir de uma célula defeituosa que se multiplica desordenadamente produzindo outras com o mesmo defeito e resultando no aumento do tecido. O tumor benigno, ao contrário do maligno, geralmente cresce lentamente, sem destruir muito os tecidos ao seu redor e sem enviar metástases para outros órgãos. Metástases geralmente ocorrem quando um tumor invasivo atinge o sangue e, células são transportadas para pontos do corpo distantes do tecido de origem, onde podem crescer e formar outras colônias tumorais.

    Um tumor intracraniano é formado por divisões de células anormais que se encontram dentro do crânio: células ósseas, gliais e meníngeas, neurônios, vasos sanguíneos, nervos cranianos, glândulas e células malignas provenientes de câncer em outros órgãos. O tipo de tumor depende do tipo de célula que ele deriva.

    Existem, portanto, diversos tipos de tumores intracranianos, cada um com evolução e características própria. Doenças que podem ser desde facilmente curáveis até rapidamente fatais. A consulta com o neurocirurgião é essencial para esclarecer todas as dúvidas, tipos de tratamento e evolução esperada.

  Os tumores cerebrais podem ser hereditários ou genéticos? Quais as causas? 

    Os tumores cerebrais raramente são hereditários, ou seja, presentes em mais de um membro da família. Algumas exceções são os tumores do sistema nervoso central associados a síndromes genéticas como a Neurofibromatose, a Doença de Von-Hippel-Lindau e a Cavernomatose familiar.

    Foram identificados genes que podem facilitar o surgimento de tumores pelo corpo; e genes que impedem naturalmente a formação de tumores, destruindo células defeituosas. Portanto, tumor pode ser considerado “genético”, mas sua formação é multifatorial, ou seja, além de uma predisposição genética existem outras causas para seu surgimento. Por exemplo, a radiação que é utilizada para radioterapia, ou mesmo para exames como o Rx e Tomografia, podem ser a causa de alguns tumores. Outra hipótese é a influência de infecções virais e de substâncias químicas. No caso do câncer de pulmão as substâncias químicas presentes no cigarro são sabidamente cancerígenas.

  Quais são os tumores intracranianos?

    Tumores intracranianos podem ser formados pelas estruturas que ocupam a caixa craniana como o osso, meninges (membranas que revestem o cérebro), cérebro, nervos cranianos e vasos sanguíneos; ou por metástases de tumores originários de outros órgãos do corpo.

    As metástases, totalizam cerca de metade dos tumores que afetam o cérebro. Os locais de origem mais freqüentes no adulto são o pulmão, mama, pele (melanoma) e próstata. Em crianças: tumores do sangue (leucemia), do sistema linfático (linfoma), dos ossos (sarcoma osteogênico e de Ewing) e dos músculos (rabdomiosarcoma). Nesses casos, o tratamento deve ser voltado tanto para a lesão cerebral como para o órgão que originou o tumor.

    O crânio é fonte de diversos tipos de tumores, a maioria deles benignos: osteoma osteóide, osteoblastoma, osteosarcoma, fibroma ossificante, granuloma eosinofilico, cisto ósseo aneurismático. O problema é geralmente identificado como um “caroço” crescendo na cabeça. Muitas vezes o tratamento consiste apenas na observação do desenvolvimento da lesão e a cirurgia pode resolver a maioria dos casos que apresentam crescimento progressivo ou que estejam causando sintomas.

    Os meningeomas ou meningiomas, são originados nas membranas que revestem o cérebro (meninges) e estão entre os mais comuns. Como estão localizados logo abaixo do crânio, eles costumam crescer e comprimir o cérebro. A cirurgia é o tratamento mais eficaz para esse tipo de tumor e geralmente é possível a remoção total com cura da doença. Algumas vezes, estas lesões se comportam como malignas, nestes casos outros tratamentos como a radioterapia podem ser utilizados.

    Existem diversas células que compõem o cérebro e podem gerar os mais diferentes tumores. Infelizmente, o tipo mais comum, responsável por aproximadamente metade dos tumores primariamente cerebrais, é o glioblastoma multiforme (GBM). Este tumor maligno é bastante agressivo, com grande poder de infiltração dos tecidos ao seu redor. Por não existir tratamento curativo, a cirurgia precisa ser complementada com radioterapia e, as vezes, quimioterapia. Apenas um em cada cinco pacientes com esse tipo de tumor sobrevive mais de dois anos. Em crianças, um tumor maligno e bastante freqüente é o meduloblastoma, nestes a cura vai depender do estágio em que a doença foi descoberta, do grau de ressecção da lesão e da resposta ao tratamento complementar à cirurgia (radioterapia e quimioterapia).

    Existem outros tipos de tumores originados nas células cerebrais que podem variar de benigno a maligno, dependendo do grau de diferenciação de suas células. São eles: glioma, astrocitoma, oligodendroglioma, oligoastrocitoma, ependimoma, neurocitoma, gangliogliomas, ganglioneuromas. Existe uma escala da Organização Mundial de Saúde (OMS) para classificar os tumores: os benignos são grau 1 e os mais malignos como os GBMs são grau 4. O grau 2 pode ser considerado 10 vezes mais maligno que o grau 1; o grau 3, 100 vezes mais; e o grau 4, 1000 vezes mais maligno que o grau 1.

    Os tumores grau 1 como o astrocitoma pilocítico, o ependimoma grau 1, o xantoastrocitoma, o ganglioglioma e ganglioneuroma podem ser curados se forem retirados totalmente na cirurgia. É importante salientar que se a retirada total do tumor for causar algum dano neurológico ao paciente, é preferível deixar um pouco de tumor mantendo o paciente sem novos sintomas.

   Os tumores dos nervos cranianos mais comums são os schwannomas, neurinomas ou neurilenomas que geralmente acometem os nervos vestibular, acústico e facial. Os sintomas do neurinoma do acústico ou schwannoma vestbular podem ser perda auditiva, tontura, zumbido e perda de equilíbrio. O tratamento cirúrgico é geralmente eficaz. Existe também a alternativa da radiocirurgia quando a cirurgia não pode ser realizada.

    Os vasos sanguíneos também podem gerar tumores, geralmente são lesões benignas como o hemangioblastoma. No sentido amplo da palavra tumor, ou seja, algo com efeito expansivo, os cavernomas (angiomas cavernosos) e malformações artério-venosas podem ser considerados tumores e são passíveis de tratamento cirúrgico.

  Quando desconfiar de um tumor?

    Os sintomas dependem principalmente de onde está situado o tumor e da velocidade de seu crescimento. Quando o tumor é muito agressivo, pode causar dor de cabeça muito forte associada a vômitos e letargia (sonolência excessiva), nestes casos a procura pelo neurocirurgião deve ser imediata. Seguem as manifestações neurológicas que devem estimular o paciente a procurar um especialista e que podem estar relacionadas a tumores no sistema nervoso central:

• dor de cabeça (cefaléia),

 • desmaios e crises epilépticas (epilepsia), 

• perda de força (paralisias, plegia ou paresia),

• formigamentos (parestesias) e outras alterações da sensibilidade,

• alterações visuais (perdas visuais, visão dupla, pontos luminosos) e alterações da fala (gagueira, afasia),

• alterações do estado mental (confusão, agitação), perda de memória,

• tonturas, alterações do equilíbrio e marcha,

• movimentos involuntários (tremores, tics),

• alteração do humor (irritabilidade, depressão).

      Entretanto, esses sintomas podem estar presentes em doenças mais simples e comuns. Por exemplo, existem mais de 150 tipos diferente de dor de cabeça e a minoria delas está relacionada a uma doença neurológica grave, e ainda, 80% dos adultos vão ter, pelo menos uma vez na vida, um tipo de dor de cabeça que pode ser bastante intensa e incomodativa, e não estar relacionada a lesão estrutural no cérebro De uma maneira geral, podemos considerar que quanto mais antiga for a dor de cabeça mais benigna ela é. Nos casos de tumor a dor costuma ser de inicio recente e evoluir com piora progressiva além de estar freqüentemente associada a outros sintomas ou sinais no exame neurológico.

    Sintomas neurológicos súbitos estão geralmente associados a uma doença vascular como o derrame (AVC), os tumores costumam causar piora progressiva dos sintomas apresentados.

  Como se faz o diagnóstico?

    A suspeita diagnóstica é feita através da história clínica e do exame neurológico. A partir daí, o neurocirurgião ou neurologista solicitam os exames complementares mais pertinentes para cada caso, que podem ser: Ressonância Nuclear Magnética (RNM), Tomografia Computadorizada (TC) e Arteriografia dos vasos cerebrais.

  Qual o tratamento?

    O tratamento depende do tipo de tumor, da localização, da idade do paciente e dos sintomas apresentados. As alternativas são: observação, cirurgia, radioterapia, quimioterapia e radiocirurgia.

    Em situações específicas é possível fazer o acompanhamento da doença sem necessidade de submeter o paciente a qualquer tratamento, por exemplo, nos casos de meningiomas muito pequenos.

    Geralmente, a cirurgia é o primeiro passo no tratamento dos tumores intracranianos. Sua finalidade é a remoção do máximo de tumor possível sem criar novos danos neurológicos ao paciente. Alguns tumores podem ser curados somente com cirurgia.

    A radioterapia é um tratamento complementar onde as células tumorais são irradiadas e destruídas. Utiliza-se uma fonte externa de material radioativo que é direcionada para a lesão. Quanto mais rápido for o crescimento tumoral, maior a eficácia desse tratamento. O radioterapeuta é o médico especialista neste tipo de tratamento e a dose e área a ser irradiada depende da avaliação conjunta deste médico com o neurocirurgião.

    A quimioterapia se refere ao uso de medicações injetáveis ou orais que atingem as células tumorais. Na maioria dos tumores intracranianos primários a quimioterapia é apenas adjuvante, ou seja complementar. Mas em alguns casos de tumores com origens em outros órgãos, como por exemplo o germinoma ou linfoma, a quimioterapia é muito importante e decisiva para o tratamento. O oncologista é o médico especialista, responsável por escolher as melhores medicações e dosagens a serem administradas para cada caso.

    A radiocirurgia, apesar do nome, não envolve corte ou necessidade de anestesia,  funciona como uma radioterapia em que a dose é concentrada em um pequeno ponto, em uma ou poucas sessões, com mínimo efeito no tecido normal ao redor do tumor. Esse tipo de tratamento é reservado para os casos em que o tumor é pequeno, pouco infiltrativo e localiza-se suficientemente distante de estruturas sensíveis a radiação como o nervo óptico por exemplo.

  Conclusões

    Existem portanto mais de uma centena de tumores que acometem o espaço intracraniano, converse com o neurocirurgião para obter o máximo de informações a respeito de sua doença, afinal, se a medicina ainda não pode curar todos os tumores, o médico deve ao menos fornecer informações e proporcionar conforto ao paciente aliviando o sofrimento e tratando os sintomas.

    O tratamento deve ser individualizado e contar com o apoio multiprofissional, visando sempre a melhor qualidade de vida do paciente e de seus familiares

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JuniperPublishers-Giant Presacral Schwannoma Presenting With Acute Urinary Retention: A Case Report

Journal of Surgery-JuniperPublishers

Abstract

Schwannomas are rare tumours originating from the Schwann sheath of peripheral and cranial nerves. They are usually benign in nature and most commonly the origin is from peripheral nerves. Their occurrence rare in the pelvis or retro-peritoneum.We report a case of46-year old male with a giant pelvic retroperitoneal Schwannoma.

Keywords: Pelvis; Retro peritoneum; Schwannoma

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Introduction

Schwannoma is an extremely rare tumour that is composed of Schwann cells of the peripheral nerve sheath, predominantly in the head and neck regions or flexor surfaces of the extremities. Most Schwannoma are benign tumour, although malignant cases are known to occur, especially when there is association of Von Recklinghausen’s disease which occurs in 5-18% of all Schwannomas [1-3] Involvement of other sites like testes, penis, spermatic cord and tunica vaginalis has been previously reported [4,5] Retroperitoneal Schwannoma are usually larger than those at other sites and have greater tendency to undergo spontaneous degeneration and haemorrhage. Presenting symptoms are vague and uncharacteristic. We, here in, describe a case of retroperitoneal giant Schwannoma with extensive mucoid degeneration presenting as acute urinary retention and briefly review the existing literature.

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Case Report

A 46 year old male patient with two months history of lower abdominal pain, urinary disturbance and difficulty in evacuation of bowelspresented with acute urinary retention. He was a known case of Type II diabetes mellitus, on oral hypoglycaemic. He denied any significant past medical or surgical history. His physical and general examination did not reveal any abnormality except acute urinary retention; abdominal examination after urinary catheterization did not reveal any palpable mass. Digital rectal examination revealed fullness of posterior rectal wall with a mass effect. His laboratory investigations were withinnormal limits. Ultrasound of abdomen showed evidence of a large hypoechoic lesion in pelvis posterior to urinary bladder measuring approximately 15 x 10 x 13 cm (Figure 1).

Contrast enhanced CT showed a large well circumscribed heterogeneous density predominantly iso to hypo dense mass lesion in the pre-sacral region measuring 15×10×19cm. It did not show anyenhancement on post contrast study (Figure 2). It was extending from the level of anal canal on right side and pushing the rectum left anteriorly and urinary bladder and prostate anteriorly causing bladder neck kinking. MRIscan showed that the lesion exhibitsheterogeneoushyper intense signal on T2 images and hypo-intense signal on T1 images with loco regional mass effect (Figure 3).

Exploratory laparotomy was performed with a lower midline incision. A large pre-sacral mass was completely excised which was occupying the entire pelvis,obliterating and shifting the rectum, urinary bladder and prostate,without posterior infiltration to the sacral bone. Subsequent histological examination showed pelvic Schwannoma with extensive mucoid degeneration without any evidence of necrosis, mitotic figures or cellular atypia. Immunobiologicalfindings revealed spindle cells positive for vimentin and S-108, CD-34 positive fibroblasts, the cells are negative for CK, Desmin and CD-68 (Figure 4). On his recent follow up after a year of surgery, hewasasymptomatic. His laboratories were unremarkable. Ultrasound of abdomen and pelvis was alsonormal without any evidence of recurrence.

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Discussion

Schwannoma (Neurilemmoma) are nerve sheaths tumours of benign nature. Common sites are head, neck and flexor surfaces of extremities but rareto find in retro peritoneum (incidence of less than 1%of all benign Schwannoma) [3]. They usually affect adult patients aged 20 to 50 years predominantly in males. The rarity [6] of this tumour and lack of clinical manifestations make a pre-surgical diagnosis very difficult. These tumours are slowly growing and clinical signs and symptoms manifest themselves only by compression or infiltration of adjacent structures, detection is often accidental [1].

The differential diagnoses for a retroperitoneal schwannoma include, epithelial cyst, abscess, plexiform malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNST), sacral meningioma, ependymoma, chordoma, chondrosarcoma, giant cell tumour, aneurysmal bony cyst, osteoblastoma, sacrococcygealteratoma, lymphoma, and the malignant transformation of a benign tumour. These disease categories can be distinguished from Schwannoma by clinical symptoms, age, the radiologic image, subcutaneous paracentesis, and chromosomal study. Ganglioneuroma is a neurogenic tumour which should be considered in the differential diagnosis,it is more commonly found in the retro peritoneum than schwannoma and has similar findings on CT and MRI [7].

Schwannoma typically appears as a solitary, encapsulated and smooth-surfaced round mass. In large tumours (>8-10 cm), a degenerative pattern is commonly found that identifies the “ancient” variant [4]. Histologically a typical schwannoma is composed of inter mixed Antoni A components (highly cellular) and Antoni B areas (loose microcystic tissue adjacent to Antoni A regions). Schwannomas show uniform and intense staining for S- 100 protein 8 [5,8].

CT and MRI are imaging modalitiesof choice in evaluation of retroperitoneal soft tissue tumours. The MRI characteristics of presacral Schwannomas are homogenous or heterogeneous cystic appearance with well-defined margins and iso/iso intensity, iso/high intensity on T1/T2 images respectively [9]. CT scan accurately detects bony destruction. However preoperative diagnosis of schwannomas is not easy due to difficulty in finding imaging features that differentiates schwannomas from other soft tissue tumours (fibrosarcoma or liposarcoma) and benign forms from malignant [10]. Schwannomas can frequently be misdiagnosed. The radiological imaging is helpful in therapeutic planning, as it gives information about the tumour size, location, and possible invasion of other structures. Fine-needle aspiration biopsy may be useful if Schwann cells are found in the sample, but the tissue specimen collected for diagnosis could be insufficient or misleading because of cellular pleomorphism in degenerated areas.

Abdominal or pelvic schwannomas, tend to have a smooth well defined border, ovoid or spherical shape and location inthe pre-sacral region or lower retro peritoneum at the pelvic brim [10]. Evidence of degeneration was common. The cystic schwannomas tend to be larger, with a mean diameter of 10.5cm. Total tumour excision is the treatment of choice for presacral Schwannoma [4,11], as malignant schwannomas are insensitive to chemotherapy and radiation, resulting in poor prognosis [12]. Generally anterior trans-abdominal or retroperitoneal approach for presacral Schwannoma to gain control of vascular plexus and protection of intrapelvic organs. Some authors believe that complete resection is ideal and sacrificing of vital structures may be necessaryto achieve negative margins [11]. In patients who underwent partial resection, some investigators have even reported recurrence rates of up to 10-20% even in benign circumstances, thus emphasizing the importance of a complete resection [7].

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Conclusion

Pre-SacralGiant Schwannoma is a benign encapsulating neoplasm with an overall low incidence. It is extremely slow growing tumour and usually presents late with pressure symptoms like abdominal pain, urinary symptoms or constipation. CT and MRI is the preoperative diagnostic imaging modality in demonstrating tissue heterogeneity and anatomic location of the tumour. Surgery is the treatment of choice for patients as it is associated with functional improvement. Although benign, an incompletely excised lesion is capable of recurrence. Malignant change is exceedingly rare.

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[enzorochafotografia]

Ganglioneuroma

Definição

Ganglioneuroma é um tumor do sistema nervoso autônomo.

O que é

Um ganglioneuroma é um tumor incomum e geralmente benigno encontrado no sistema nervoso periférico.

Esses tumores são mais comumente identificados durante um exame para uma condição médica não relacionada, embora eles às vezes levem a sintomas, fazendo com que um médico os identifique enquanto busca a causa dos sintomas.

O tratamento padrão é a cirurgia para remover o tumor, se ele estiver causando problemas, além de monitorar, no futuro, se há sinais de recorrência.

Se o tumor se repetir, isso pode ser um sinal de que é maligno na natureza.

Esses tumores surgem nas células nervosas autônomas.

Às vezes, eles começam a produzir hormônios, causando sintomas como diarréia, perda de peso e crescimento excessivo de pêlos à medida que o corpo se adapta à produção excessiva de hormônios.

Em outros casos, eles pressionam as estruturas anatômicas circundantes, levando a sintomas como falta de ar.

O ganglioneuroma pode ser palpável em um exame físico, ou pode ser visto em um estudo de imagem médica do corpo, como um ultra – som ou raios-X.

Quando um médico identifica um ganglioneuroma e parece estar causando problemas para o paciente, a remoção será aconselhada.

Na cirurgia, o tumor será retirado e enviado para um patologista para confirmar sua natureza e verificar se há malignidade. As complicações potenciais da cirurgia podem incluir reações adversas à anestesia, infecção no sítio cirúrgico ou danos às estruturas ao redor do tumor causadas durante a cirurgia. Se o patologista retornar um resultado limpo, o paciente deve ser capaz de retornar aos níveis normais de atividade.

Geralmente, um ganglioneuroma é benigno por natureza. Não deve voltar a crescer e, uma vez removido o tumor, os sintomas associados a ele serão resolvidos.

O médico pode recomendar um acompanhamento após a cirurgia para verificar a cura, e acompanhamentos futuros serão usados para ver se o crescimento está retornando ou se outras mudanças estruturais estão ocorrendo em torno do local onde o tumor foi removido. No caso de qualquer alteração, uma biópsia pode ser feita para verificar se as células malignas estão crescendo no local e se outras opções de tratamento podem ser buscadas.

Às vezes, os pacientes podem sentir um ganglioneuroma porque está perto da superfície ou em um ponto que eles notariam, como os nervos da mão. Um pequeno inchaço se desenvolverá, com uma textura levemente emborrachada, e a manipulação do inchaço pode causar formigamento ou sensações dolorosas.

As pessoas que notam nódulos sob a pele devem procurar uma avaliação médica para aprender mais sobre a natureza do nódulo e obter tratamento, se necessário.

Ganglioneuroma – Tumor

Ganglioneuroma é um tumor raro e benigno das fibras nervosas autonômicas que surge da simpatogonia da crista neural, que são células completamente indiferenciadas do sistema nervoso simpático.

Entretanto, os próprios ganglioneuromas são tumores neuronais completamente diferenciados que não contêm elementos imaturos.

Os ganglioneuromas ocorrem mais frequentemente no abdómen, no entanto estes tumores podem crescer em qualquer parte do tecido nervoso simpático encontrado.

Outros locais comuns incluem a glândula adrenal, retroperitônio parassepinal, mediastino posterior, cabeça e pescoço

Causas

Os ganglioneuromas são tumores raros que na maioria das vezes começam nas células nervosas autônomas. Os nervos autonômicos gerenciam as funções do corpo, como pressão arterial, freqüência cardíaca, sudorese, esvaziamento intestinal e da bexiga e digestão. Os tumores geralmente são não-cancerosos (benignos).

Ganglioneuromas geralmente ocorrem em pessoas com mais de 10 anos de idade. Eles crescem lentamente e podem liberar certos produtos químicos ou hormônios.

Não há fatores de risco conhecidos. No entanto, os tumores podem estar associados a alguns problemas genéticos, como a neurofibromatose tipo 1.

Sintomas

Um ganglioneuroma é tipicamente assintomático e é tipicamente descoberto apenas quando examinado ou tratado para outra condição.

Quaisquer sintomas dependerão da localização do tumor e dos órgãos adjacentes afetados.

Por exemplo, um tumor na região do tórax pode causar dificuldade respiratória, dor torácica e compressão da traquéia.

Se o tumor estiver localizado mais abaixo no abdômen, pode causar dor abdominal e inchaço.

Um tumor próximo à medula espinhal pode causar deformidade da coluna vertebral ou compressão espinhal, levando à dor e perda de controle muscular ou sensação nas pernas e/ou braços.

Esses tumores podem produzir certos hormônios, que podem causar diarréia, aumento do clitóris (nas mulheres), pressão alta, aumento de pêlos no corpo e sudorese.

Fonte: medlineplus.gov/https://ift.tt/2GNhQlU

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[kauaalvesrocha]

Tumores Intracranianos

Tumores intracranianos

O que são tumores?

    Tumor é um termo que indica aumento anormal de um tecido ou de uma região do corpo humano. Pode ser assustador ouvir este nome se associá-lo a câncer intratável e até mesmo a morte antes do previsto. Pode realmente ser uma doença maligna, no entanto, também pode ser uma doença benigna, tratável e que as vezes nem mesmo precisa de intervenção médica, apenas observação. Um tumor geralmente se forma a partir de uma célula defeituosa que se multiplica desordenadamente produzindo outras com o mesmo defeito e resultando no aumento do tecido. O tumor benigno, ao contrário do maligno, geralmente cresce lentamente, sem destruir muito os tecidos ao seu redor e sem enviar metástases para outros órgãos. Metástases geralmente ocorrem quando um tumor invasivo atinge o sangue e, células são transportadas para pontos do corpo distantes do tecido de origem, onde podem crescer e formar outras colônias tumorais.

    Um tumor intracraniano é formado por divisões de células anormais que se encontram dentro do crânio: células ósseas, gliais e meníngeas, neurônios, vasos sanguíneos, nervos cranianos, glândulas e células malignas provenientes de câncer em outros órgãos. O tipo de tumor depende do tipo de célula que ele deriva.

    Existem, portanto, diversos tipos de tumores intracranianos, cada um com evolução e características própria. Doenças que podem ser desde facilmente curáveis até rapidamente fatais. A consulta com o neurocirurgião é essencial para esclarecer todas as dúvidas, tipos de tratamento e evolução esperada.

  Os tumores cerebrais podem ser hereditários ou genéticos? Quais as causas? 

    Os tumores cerebrais raramente são hereditários, ou seja, presentes em mais de um membro da família. Algumas exceções são os tumores do sistema nervoso central associados a síndromes genéticas como a Neurofibromatose, a Doença de Von-Hippel-Lindau e a Cavernomatose familiar.

    Foram identificados genes que podem facilitar o surgimento de tumores pelo corpo; e genes que impedem naturalmente a formação de tumores, destruindo células defeituosas. Portanto, tumor pode ser considerado “genético”, mas sua formação é multifatorial, ou seja, além de uma predisposição genética existem outras causas para seu surgimento. Por exemplo, a radiação que é utilizada para radioterapia, ou mesmo para exames como o Rx e Tomografia, podem ser a causa de alguns tumores. Outra hipótese é a influência de infecções virais e de substâncias químicas. No caso do câncer de pulmão as substâncias químicas presentes no cigarro são sabidamente cancerígenas.

  Quais são os tumores intracranianos?

    Tumores intracranianos podem ser formados pelas estruturas que ocupam a caixa craniana como o osso, meninges (membranas que revestem o cérebro), cérebro, nervos cranianos e vasos sanguíneos; ou por metástases de tumores originários de outros órgãos do corpo.

    As metástases, totalizam cerca de metade dos tumores que afetam o cérebro. Os locais de origem mais freqüentes no adulto são o pulmão, mama, pele (melanoma) e próstata. Em crianças: tumores do sangue (leucemia), do sistema linfático (linfoma), dos ossos (sarcoma osteogênico e de Ewing) e dos músculos (rabdomiosarcoma). Nesses casos, o tratamento deve ser voltado tanto para a lesão cerebral como para o órgão que originou o tumor.

    O crânio é fonte de diversos tipos de tumores, a maioria deles benignos: osteoma osteóide, osteoblastoma, osteosarcoma, fibroma ossificante, granuloma eosinofilico, cisto ósseo aneurismático. O problema é geralmente identificado como um “caroço” crescendo na cabeça. Muitas vezes o tratamento consiste apenas na observação do desenvolvimento da lesão e a cirurgia pode resolver a maioria dos casos que apresentam crescimento progressivo ou que estejam causando sintomas.

    Os meningeomas ou meningiomas, são originados nas membranas que revestem o cérebro (meninges) e estão entre os mais comuns. Como estão localizados logo abaixo do crânio, eles costumam crescer e comprimir o cérebro. A cirurgia é o tratamento mais eficaz para esse tipo de tumor e geralmente é possível a remoção total com cura da doença. Algumas vezes, estas lesões se comportam como malignas, nestes casos outros tratamentos como a radioterapia podem ser utilizados.

    Existem diversas células que compõem o cérebro e podem gerar os mais diferentes tumores. Infelizmente, o tipo mais comum, responsável por aproximadamente metade dos tumores primariamente cerebrais, é o glioblastoma multiforme (GBM). Este tumor maligno é bastante agressivo, com grande poder de infiltração dos tecidos ao seu redor. Por não existir tratamento curativo, a cirurgia precisa ser complementada com radioterapia e, as vezes, quimioterapia. Apenas um em cada cinco pacientes com esse tipo de tumor sobrevive mais de dois anos. Em crianças, um tumor maligno e bastante freqüente é o meduloblastoma, nestes a cura vai depender do estágio em que a doença foi descoberta, do grau de ressecção da lesão e da resposta ao tratamento complementar à cirurgia (radioterapia e quimioterapia).

    Existem outros tipos de tumores originados nas células cerebrais que podem variar de benigno a maligno, dependendo do grau de diferenciação de suas células. São eles: glioma, astrocitoma, oligodendroglioma, oligoastrocitoma, ependimoma, neurocitoma, gangliogliomas, ganglioneuromas. Existe uma escala da Organização Mundial de Saúde (OMS) para classificar os tumores: os benignos são grau 1 e os mais malignos como os GBMs são grau 4. O grau 2 pode ser considerado 10 vezes mais maligno que o grau 1; o grau 3, 100 vezes mais; e o grau 4, 1000 vezes mais maligno que o grau 1.

    Os tumores grau 1 como o astrocitoma pilocítico, o ependimoma grau 1, o xantoastrocitoma, o ganglioglioma e ganglioneuroma podem ser curados se forem retirados totalmente na cirurgia. É importante salientar que se a retirada total do tumor for causar algum dano neurológico ao paciente, é preferível deixar um pouco de tumor mantendo o paciente sem novos sintomas.

   Os tumores dos nervos cranianos mais comums são os schwannomas, neurinomas ou neurilenomas que geralmente acometem os nervos vestibular, acústico e facial. Os sintomas do neurinoma do acústico ou schwannoma vestbular podem ser perda auditiva, tontura, zumbido e perda de equilíbrio. O tratamento cirúrgico é geralmente eficaz. Existe também a alternativa da radiocirurgia quando a cirurgia não pode ser realizada.

    Os vasos sanguíneos também podem gerar tumores, geralmente são lesões benignas como o hemangioblastoma. No sentido amplo da palavra tumor, ou seja, algo com efeito expansivo, os cavernomas (angiomas cavernosos) e malformações artério-venosas podem ser considerados tumores e são passíveis de tratamento cirúrgico.

  Quando desconfiar de um tumor?

    Os sintomas dependem principalmente de onde está situado o tumor e da velocidade de seu crescimento. Quando o tumor é muito agressivo, pode causar dor de cabeça muito forte associada a vômitos e letargia (sonolência excessiva), nestes casos a procura pelo neurocirurgião deve ser imediata. Seguem as manifestações neurológicas que devem estimular o paciente a procurar um especialista e que podem estar relacionadas a tumores no sistema nervoso central:

• dor de cabeça (cefaléia),

 • desmaios e crises epilépticas (epilepsia), 

• perda de força (paralisias, plegia ou paresia),

• formigamentos (parestesias) e outras alterações da sensibilidade,

• alterações visuais (perdas visuais, visão dupla, pontos luminosos) e alterações da fala (gagueira, afasia),

• alterações do estado mental (confusão, agitação), perda de memória,

• tonturas, alterações do equilíbrio e marcha,

• movimentos involuntários (tremores, tics),

• alteração do humor (irritabilidade, depressão).

      Entretanto, esses sintomas podem estar presentes em doenças mais simples e comuns. Por exemplo, existem mais de 150 tipos diferente de dor de cabeça e a minoria delas está relacionada a uma doença neurológica grave, e ainda, 80% dos adultos vão ter, pelo menos uma vez na vida, um tipo de dor de cabeça que pode ser bastante intensa e incomodativa, e não estar relacionada a lesão estrutural no cérebro De uma maneira geral, podemos considerar que quanto mais antiga for a dor de cabeça mais benigna ela é. Nos casos de tumor a dor costuma ser de inicio recente e evoluir com piora progressiva além de estar freqüentemente associada a outros sintomas ou sinais no exame neurológico.

    Sintomas neurológicos súbitos estão geralmente associados a uma doença vascular como o derrame (AVC), os tumores costumam causar piora progressiva dos sintomas apresentados.

  Como se faz o diagnóstico?

    A suspeita diagnóstica é feita através da história clínica e do exame neurológico. A partir daí, o neurocirurgião ou neurologista solicitam os exames complementares mais pertinentes para cada caso, que podem ser: Ressonância Nuclear Magnética (RNM), Tomografia Computadorizada (TC) e Arteriografia dos vasos cerebrais.

  Qual o tratamento?

    O tratamento depende do tipo de tumor, da localização, da idade do paciente e dos sintomas apresentados. As alternativas são: observação, cirurgia, radioterapia, quimioterapia e radiocirurgia.

    Em situações específicas é possível fazer o acompanhamento da doença sem necessidade de submeter o paciente a qualquer tratamento, por exemplo, nos casos de meningiomas muito pequenos.

    Geralmente, a cirurgia é o primeiro passo no tratamento dos tumores intracranianos. Sua finalidade é a remoção do máximo de tumor possível sem criar novos danos neurológicos ao paciente. Alguns tumores podem ser curados somente com cirurgia.

    A radioterapia é um tratamento complementar onde as células tumorais são irradiadas e destruídas. Utiliza-se uma fonte externa de material radioativo que é direcionada para a lesão. Quanto mais rápido for o crescimento tumoral, maior a eficácia desse tratamento. O radioterapeuta é o médico especialista neste tipo de tratamento e a dose e área a ser irradiada depende da avaliação conjunta deste médico com o neurocirurgião.

    A quimioterapia se refere ao uso de medicações injetáveis ou orais que atingem as células tumorais. Na maioria dos tumores intracranianos primários a quimioterapia é apenas adjuvante, ou seja complementar. Mas em alguns casos de tumores com origens em outros órgãos, como por exemplo o germinoma ou linfoma, a quimioterapia é muito importante e decisiva para o tratamento. O oncologista é o médico especialista, responsável por escolher as melhores medicações e dosagens a serem administradas para cada caso.

    A radiocirurgia, apesar do nome, não envolve corte ou necessidade de anestesia,  funciona como uma radioterapia em que a dose é concentrada em um pequeno ponto, em uma ou poucas sessões, com mínimo efeito no tecido normal ao redor do tumor. Esse tipo de tratamento é reservado para os casos em que o tumor é pequeno, pouco infiltrativo e localiza-se suficientemente distante de estruturas sensíveis a radiação como o nervo óptico por exemplo.

  Conclusões

    Existem portanto mais de uma centena de tumores que acometem o espaço intracraniano, converse com o neurocirurgião para obter o máximo de informações a respeito de sua doença, afinal, se a medicina ainda não pode curar todos os tumores, o médico deve ao menos fornecer informações e proporcionar conforto ao paciente aliviando o sofrimento e tratando os sintomas.

    O tratamento deve ser individualizado e contar com o apoio multiprofissional, visando sempre a melhor qualidade de vida do paciente e de seus familiares

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Neurocirurgia

tumor

câncer

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[cancersfakianakis1]

High Oct4 expression: implications in the pathogenesis of neuroblastic tumours

Abstract

Background

Neuroblastic tumours (NBTs) are paediatric solid tumours derived from embryonic neural crest cells which harbour their own cancer stem cells (CSC). There is evidence indicating that CSC may be responsible for tumour progression, chemotherapy resistance and recurrence in NBTs. Oct4 is a transcription factor which plays a key role in mammal embryonic development and stem cell fate regulation. The aim of the study is to elucidate the clinical significance of Oct4 in NBTs.

Methods

We studied Oct4 expression in 563 primary NBTs using digital image quantification. Chi-square test was applied to analyse the correlation between histopathology and the Oct4+ cell percentage. Survival analysis was carried out with Kaplan-Meier curves and log-rank test. Additionally, a multivariate Cox regression analysis with the stepwise backwards (Wald) method was undertaken to calculate the impact of Oct4 expression level on survival.

Results

We found that tumours with a high proportion of cells expressing Oct4 correlated statistically with undifferentiated and poorly differentiated neuroblastoma / nodular ganglioneuroblastoma, and that Oct4 expression was not present in ganglioneuroma (p < 0.05). Statistical analysis also indicated a relationship between high Oct4 expression levels, high-risk patients according to the International Neuroblastoma Risk Group pre-treatment classification parameters, larger blood vessels and low survival rates.

Conclusions

These results suggest that the Oct4 gene may regulate NBT pathogenic differentiation pathways, and should thus be considered as a target for knockdown when developing novel therapies for high-risk NBT patients.

http://bit.ly/2F5wGFw

[khamgiodau]

KHỐI U TRUNG THẤT

KHỐI U TRUNG THẤT

I. ĐẠI CƯƠNG

U trung thất là các khối u nguyên phát hoặc thứ phát, ác tính hoặc lành tính phát sinh ở trung thất và có nhiều nguồn gốc khác nhau, có thể bắt nguồn từ 1 đến 3 lá thai (nội bì, trung bì, ngoại bì) hoặc từ những mô trưởng thành đã được xác định trong cơ thể, u phát triển chậm.

U trung thất chiếm khoảng 3-7% các bệnh ung thư, thường hay gặp ở nam giới hơn nữ giới, tỷ lệ phát hiện trong cộng đồng 0,15/100.000.

U trung thất chiếm khoảng 90% các bệnh lý của trung thất, thường được phát hiện tình cờ qua chụp X-quang lồng ngực định kỳ (20-26%). Các u trung thất rất đa dạng, thường không có các triệu chứng lâm sàng điển hình nên việc chẩn đoán trước mổ thường gặp khó khăn và đòi hỏi Bác sĩ phải có kinh nghiệm.

II. GIẢI PHẪU ĐỊNH KHU TRUNG THẤT

Trung thất được coi là một bộ phận quan trọng của lồng ngực với khoảng không gian hình thang có 6 mặt.

- Mặt trước trung thất là mặt sau xương ức

- Mặt sau là dây chằng sống che phủ mặt trước các đốt sống lưng

- Hai bên là màng phổi trung thất

- Giới hạn trên là lỗ cổ ngực của lồng ngực

- Giới hạn dưới là phần giữa mặt trên cơ hoành.

Theo cách phân chia của Sabiston đã được ứng dụng trong lâm sàng. Trung thất được chia thành 4 khu là trung thất trên, trung thất trước, trung thất giữa và trung thất.

- Trung thất trên (mediastinum superius) nằm phía trên mặt phẳng ngang từ góc Louis đến khe đốt sống D4-D5.

- Trung thất trước (mediastinum anterius) là một khoảng rất hẹp nằm giữa màng ngoài tim và mặt sau xương ức, vùng này chỉ có ít tổ chức liên kết và bạch huyết.

- Trung thất giữa (mediastinum medium) là khoang chứa tim, màng ngoài tim, các mạch máu lớn, khí phế quản và hạch lympho.

- Trung thất sau (mediastinum posterius) ở mặt sau màng tim cho đến hết cột sống. Vùng này chứa các thành phần quan trọng nối liền 3 đoạn cổ - ngực - bụng như thực quản, khí phế quản, động mạch chủ ngực, hệ tĩnh mạch đơn, ống ngực các dây thần kinh X, thần kinh hoành và chuỗi hạch giao cảm ngực.

III. PHÂN CHIA KHỐI U TRUNG THẤT THEO BỆNH LÝ CỦA SABISTON (1991)

Trung thất trên

Trung thất trước -

Trung thất sau

U tuyến ức

Lymphô

U thần kinh

Lymphô

U di căn

Lymphô

Bướu giáp

U quái

Thoát vị

U hạch di căn

Nang phế quản

Phồng động mạch chủ

U cận giáp

Nang màng tim

Phồng động

Phồng động mạch

IV. LÂM SÀNG KHỐI U TRUNG THẤT

Biểu hiện lâm sàng của u trung thất thường rất nghèo nàn. Các biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí, kích thước, tính chất của các khối u. Một số dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng của u trung thất được ghi nhận:

- Dấu hiệu hô hấp: Bệnh nhân có ho, khái huyết, khó thở, thở khò khè, thở rít ở thì thở vào, kèm đau tức ngực.

- Dấu hiệu chèn ép thần kinh:

+ Hội chứng Pancoast -Tobias (do u xâm lấn đỉnh phổi gây chèn ép đám rối thần kinh cánh tay) + Hội chứng Claude - Bemard - Homer.

+ Co đồng tử, hẹp khe mắt, sụp mi và bừng đỏ nửa mặt (do chèn ép hạch giao cảm).

+ Khàn tiếng (do chèn ép vào dây thần kinh quặt ngược).

+ Liệt vòm hoành (do chèn ép thần kinh phế vị).

+ Rối loạn hô hấp, cao huyết áp, chảy nước dãi (do chèn ép vào dây thần kinh phế vị).

+ Đau tức ngực (do chèn ép vào dây thần kinh liên sườn).

- Dấu hiệu chèn ép tĩnh mạch:

+ Hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên với dấu hiệu: Phù áo khoác; Tuần hoàn bàng hệ trước ngực, giãn hệ mao mạch dưới da, giãn tĩnh mạch; Tăng áp lực tĩnh mạch chi trên; Tím tái, nhức đầu; ngủ gà, ngủ gật.

+ Hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ dưới (thường ít gặp) với các dấu hiệu: Gan to; Cổ trướng; Phù chi dưới; Tuần hoàn bàng hệ ở thành ngực nếu chèn ép ở phía trên chỗ tĩnh mạch đơn đổ vào tĩnh mạch chủ trên.

+ Chèn ép vào động mạch phổi và tĩnh mạch phổi (thường ít gặp). BẸNH VIẸN NHAN DAN 115

+ Chèn ép vào ống ngực sẽ xuất hiện hội chứng Mentrier (có dưỡng chấp trong lồng ngực, cổ trướng dịch dưỡng chấp, phù từ chi dưới đến chi trên).

+ Chèn ép thực quản và thần kinh hoành: Bệnh nhân khó nuốt, nấc liên tục.

+ Sưng vồng tại một nơi của lồng ngực hoặc vùng xương ức, trên hoặc dưới xương đòn.

-Dấu hiệu toàn thân: có thể thấy hạch vùng cổ, thượng đòn (hạch di căn), hội chứng Pierre Marie (ngón tay dùi trống, dày cốt mạc đầu chi; đau khớp ở bàn chân, cổ chân, cổ tay, bàn tay).

Theo phân khu trung thất, nếu u và nang khu trú ở phần trung thất nào sẽ thể hiện hội chứng trung thất của vùng đó.

+ Hội chứng trung thất trước: Bệnh nhân khó thở tăng khi nằm ngửa, đau ngực sau xương ức, hội chứng tĩnh mạch chủ trên.

+ Hội chứng trung thất trước trên: dấu hiệu chèn ép khí quản và tĩnh mạch chủ trên.

+ Hội chứng trung thất trước dưới: chủ yếu với các dấu hiệu của tim và màng tim như tràn dịch màng tim, màng phổi, tim đập nhanh...

+ Hội chứng trung thất giữa: có rối loạn hô hấp, chèn ép thần kinh và phế quản, hội chứng phế quản - thần kinh quặt ngược (bệnh nhân khàn tiếng do chèn ép thần kinh quặt ngược, tiếng thở rít, khó thở).

+ Hội chứng trung thất sau: khó nuốt (chèn ép thực quản), hội chứng Claude - Bemad -Homer (u ở trung thất sau trên), hội chứng Pancoast - Tobias (nếu u lấn sang đỉnh phổi).

Một số u trung thất nguyên phát sản xuất ra hormon hoặc kích thích gây ra các triệu chứng toàn thân hay hội chứng:

+ Hội chứng Cushing, thường do u carcinoid tăng tiết ACTH lạc chỗ.

+ Hội chứng nhiễm độc giáp (thyrotoxicosis) do bướu giáp nằm ở trung thất có biểu hiện cường giáp, tăng tiết các hormon tuyến giáp (T3, T4...) vào máu. Thường do các khối u trung thất như thyroid adenoma/carcinoma gây ra.

+ Tăng cung lượng tim (hyperdynamic) do u tủy thượng thận.

+ Tăng calci máu (hypercalcemia) do giải phóng nhiều hormon cận giáp từ u cận giáp trong trung thất. Thường do khối u trung thất như parathyroid adenoma/carcinoma, Hodgkin gây ra.

+ Tăng huyết áp (hypertension): thường do các khối u trung thất như pheochromocytoma, chemodectoma, ganglioneuroma, neuroblastoma gây ra.

+ Hạ đường huyết (hypoglycemia): thường do các khối u trung thất như mesothelioma, teratoma, fibrosarcoma.. . gây ra.

+ Ỉa chảy (diarrhea): thường do các khối u trung thất như ganglioneuroma, neuroblastoma, neurofibroma gây ra.

+ Phì đại tuyến vú ở đàn ông (gynecomastia) thường do các khối BẸNH VIẸN NHAN DAN 115 nonseminomatous germ cell tumor gây ra.

Một số khối u trung thất có thể gây ra những hội chứng và triệu chứng lâm sàng đặc biệt:

+ U tuyến ức (thymoma): nhược cơ, giảm sản các tế bào hồng cầu trong máu, giảm sản các tế bào bạch cầu trong máu, thiếu máu do tạo máu, thiếu gamaglobulin trong máu, bệnh xơ cứng tổ chức tiến triển, thiếu máu tan huyết, bệnh to thực quản, bệnh viêm da-cơ, bệnh lupus ban đỏ hệ thống, viêm cơ tim, bệnh collagen mạch máu.

+ U lymphô (lymphoma): thiếu máu, nhược cơ.

+ U xơ thần kinh: bệnh Recklinghausen.

+ U các tế bào ưa bạc (carcinoid): hội chứng Cushing.

+ U các tế bào ưa bạc, u tuyến ức (carcinoid, thymoma): các u tuyến tiết nhiều loại hormon.

+ Các u tuyến tiết nhiều loại hormon, u trung mô (multiple endocrine adenomatosis, mesothelioma) như các bệnh lý về xương khớp (osteoarthropathy).

+ Bệnh Hodgkin (Hodgkin's disease): đau sau uống rượu, sốt Pel- Ebstein.

+ U nguyên bào thần kinh (neuroblastoma): các dị sản của tế bào hồng cầu.

+ Các nang có nguồn gốc từ ruột gây loét đường tiêu hóa, các dị tật bẩm sinh của cột sống.

V. CẬN LÂM SÀNG

- Các xét nghiệm đánh giá Bilan: Công thức máu, chức năng đông máu, sinh hóa,miễn dịch...

- X-Quang, siêu âm, xạ hình xương, nội soi, CT Scanner, MRI,PET-CT, chọc sinh thiết khối u xuyên thành ngực để chẩn đoán tế bào học và mô bệnh học.

VI. CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định bệnh dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng trong đó cận lâm sàng với chụp CT-scanner, MRI, PET và bệnh phẩm sinh thiết chẩn đoán mô bệnh học có giá trị cao, lâm sàng chỉ có tính chất gợi ý.

VII. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

7.1 Hội chứng trung thất cấp

Có thể gặp trong viêm mủ trung thất, áp xe trung thất, thủng thực quản, hạch trung thất, viêm mủ sau bệnh thực quản hoặc bệnh phổi, tràn khí trung thất trong trường hợp tổn thương khí phế quản. Tùy theo từng bệnh mà thể hiện các triệu chứng như ho "tiếng đồng thau", khó nuốt, khó thở, đau cổ, sốt cao, dấu hiệu nhiễm trùng, nhiễm độc rõ, suy thở và trụy tim mạch.

7.2 Hội chứng trung thất mãn tính

Có thể có hội chứng tĩnh mạch chủ trên, gặp trong xơ hóa trung thất hay viêm xơ hóa trung thất hay viêm xơ mãn do lao hoặc giang mai. Để chẩn đoán xác định cần điểu trị thử bằng các thuốc đặc hiệu, sau đó đánh giá kết quả điều trị sau 3-4 tuần.

7.3 Bệnh giả u trung thất:

Xuất hiện những bóng mờ trên X-quang cạnh trung thất, nhưng nguyên nhân là ở ngoài trung thất như giãn tĩnh mạch chủ trên, áp xe Pott, u thành ngực, ung thư phế quản, u lao cạnh trung thất, tràn dịch màng phổi cạnh trung thất, các nang phổi sát trung thất. Bệnh phình động mạch chủ, giãn thực quản trong trường hợp co thắt tâm vị.

Đôi lúc chẩn đoán phân biệt những bệnh giả u trung thất là rất khó. Có thể loại trừ bằng chiếu chụp X-quang lổng ngực (thẳng, nghiêng, xiên), chụp CT Scanner (thẳng và ngang, cắt lớp có bơm khí trung thất), chụp phế quản cản quang, chụp cản quang thực quản, soi thực quản, đo áp lực tĩnh mạch, chụp mạch máu cản quang...

VIII. ĐIỀU TRỊ

8.1. Điều trị nội khoa: chỉ có tác dụng điều trị hỗ trợ hoặc triệu chứng, không có khả năng điều trị căn nguyên.

8.2. Điều trị ngoại khoa: Phẫu thuật giúp chẩn đoán xác định bản chất của khối u để giúp xác lập kế hoạch và chiến thuật điều trị bằng xạ trị hay hóa trị chống ung thư. Vì vậy những bệnh nhân có u trung thất nhưng không chống chỉ định tuyệt đối thì nên có chỉ định phẫu thuật sớm.

8.3. Hóa trị hoặc xạ trị khi đã xác định là bệnh ác tính.

IX. TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN , XUẤT VIỆN

- Tiêu chuẩn nhập viện: với những bệnh nhân được phát hiện có khối u trung thất qua thăm khám định kỳ hoặc với các triệu chứng nặng cần nhập cấp cứu và hồi sức.

- Tiêu chuẩn xuất viện : sau khi bệnh nhân được phẫu thuật ổn định, hóa và xạ trị với những u có giải phẫu mô học là ác tính.

X. TIÊN LƯỢNG VÀ THEO DÕI

- Tiên lượng tốt ở bệnh nhân lành tính.

- Theo dõi bệnh định kỳ sau phẫu thuật hay có điều trị hỗ trợ khác.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1- Nguyễn Đỉnh Kim (1996), "Khối u trung thất", Bệnh học lao và bệnh phối, tập 2, Nhà xuất bản

Y học.

2- Nguyễn Bá Đức vả cộng sự (2007): Chấn đoán và điểu trị bệnh ung thư. Nhà xuất bản Y học.

3- Glance.A.A (2010): Cancer staging handbook from the AjCC Manual; seventh Edition; pp 419-460.

4- Graeme. J Poston; R Daniel Beauchamp; TheoJM Rers (2007): Textbook of Surgical Oncology. Informa Healthecare.

5- Vincent Devita (2008): Suzanne D. Conzen; Tatyana A. Grushko; Oluíunmilayo I. Olopade:

Principles & Practice of Oncology, 8th Edition. Lippincott Williams & Wilkins; pp1359-1364

.Bài viếtKHỐI U TRUNG THẤT xuất hiện lần đầu tại website http://khamgiodau.com

[mentari-pagi]

Diare pada Anak

Diare masih menjadi masalah kesehatan yang utama dalam tingginya morbiditas dan mortalitas anak terutama di negara berkembang. Berdasarkan data World Health Organization (WHO) tahun 2013, terdapat 1,7 juta kasus diare di seluruh dunia setiap tahunnya dan sebesar 760.000 anak usia di bawah 5 tahun meninggal akibat diare.[1] Pada umumnya kematian akibat diare terjadi karena dehidrasi berat. Di Indonesia, insiden diare cenderung mengalami peningkatan dari tahun 2000-2010. Berdasarkan data dari Departemen Kesehatan Republik Indonesia, incidence rate (IR) diare 301/1000 penduduk dan meningkat di tahun 2010 menjadi 411/1000 penduduk. Pada tahun 2010, terjadi Kejadian Luar Biasa (KLB) penyakit diare di 33 kecamatan dengan jumlah kasus 4204 dengan kematian 73 orang (CFR 1,74%). Diare menjadi salah satu penyebab kematian balita di Indonesia akibat tata laksana yang tidak tepat. Berdasarkan kelompok penyakit menular, diare merupakan penyebab kematian ketiga setelah tuberkulosis dan pneumonia di Indonesia. Namun diare menjadi penyebab utama kematian bayi usia 29 hari-11 bulan serta anak balita usia 12-59 bulan. Angka morbiditas diare pada balita dari tahun 2000-2010 tidak menunjukkan pola penurunan maupun peningkatan yang bermakna. Pada tahun 2000, tingkat morbiditas diare pada balita mencapai 1278 per 1000 penduduk dan menurun di tahun 2003 menjadi 1100 per 100 penduduk. Tingkat morbiditas kembali meningkat di tahun 2010 menjadi sebesar 1310 per 1000 penduduk. Prevalensi diare klinis tertinggi di Provinsi NAD yaitu sebesar 18,9% dan terendah di DI Yogyakarta yaitu sebesar 4,2%. Di DKI Jakarta, prevalensi diare mencapai 8%. Prevalensi diare bila dilihat per kelompok umur paling tinggi terjadi pada balita (1-4 tahun) yaitu sebesar 16,7% dan pada bayi di bawah 1 tahun yaitu sebesar 16,5%. Prevalensi diare cenderung lebih tinggi pada kelompok pendidikan rendah dan pada kelompok yang tidak bekerja. Berdasarkan survei SDKI tahun 2007, semakin pendidikan ibu meningkat, semakin rendah prevalensi diare. Presentase diare lebih rendah pada anak yang tinggal di rumah yang memiliki fasilitas kakus sendiri dan rumah dengan akses air bersih.[2]

Etiologi

Diare merupakan perubahan bentuk dan konsistensi tinja yang lembek atau cair dengan frekuensi tiga atau lebih dalam satu hari. Kandungan air tambahan pada feses melebihi nilai normal yaitu kira-kira >10mL/Kg/hari pada bayi dan anak kurang dari 2 tahun sedangkan rata-rata pengeluaran pada bayi sebesar 5-10 g/Kg/hari. Pada anak usia diatas 2 tahun, diare didefinisikan sebagai pengeluaran feses sebanyak >200g per hari. Diare umumnya merupakan gejala infeksi saluran pencernaan yang menyebabkan ketidakseimbangan absorpsi dan sekresi air dan elektrolit namun dapat pula disebabkan sindrom malabsorpsi atau enteropati. Etiologi diare yang disebabkan infeksi dapat terjadi akibat bakteri, virus, maupun parasit. Berdasarkan durasi, diare dibedakan menjadi diare akut dan diare berkepanjangan (diare kronis dan atau diare persisten). Pada beberapa sumber, diare kronis dan persisten seringkali dianggap kondisi yang sama. Diare akut didefinisikan sebagai diare yang berlangsung kurang dari satu minggu namun pada beberapa sumber diare akut didefinisikan sebagai episode diare yang tidak melebihi 14 hari. Pada bayi yang minum ASI, frekuensi BAB dapat 3-4 kali perhari namun hal tersebut dapat terjadi secara fisiologis karena intoleransi laktosa sementara yang diakibatkan perkembangan saluran pencernaan yang belum sempurna. Pada bayi dengan ASI eksklusif, diare didefinisikan sebagai peningkatan frekuensi BAB atau konsistensi yang menjadi cair yang menurut ibunya tidak normal dari biasanya.[3]

Diare kronis dan persisten merupakan episode diare lebih dari 14 hari. Pada diare persisten terjadi penurunan berat badan atau berat badan yang sulit meningkat. Menurut Bhutta, diare kronis merupakan diare yang berlangsung lebih dari 14 hari yang umumnya disebabkan infeksi sedangkan menurut American Gastroenterological Association diare kronis lebih banyak disebabkan oleh penyebab non-infeksi. Perbedaan definisi tersebut disebabkan oleh perbedaan etiologi diare antara negara berkembang dan negara maju. Di negara berkembang, diare lebih banyak disebabkan oleh penyebab infeksi sedangkan di negara maju lebih banyak disebabkan oleh non-infeksi. Di Indonesia, diare persisten dan diare kronis didefinisikan menjadi episode diare lebih dari 14 hari. Perbedaan yang mendasari adalah diare persisten disebabkan oleh infeksi sedangkan diare kronis memiliki dasar etiologi non-infeksi. Di negara berkembang, patogen tersering penyebab diare akut pada anak adalah Rotavirus, Escherichia coli enterotoksigenik, Shigella, Campylobacter jejuni dan Cryptosporidium.[3]

Beberapa etiologi diare akut yang dapat menyebabkan diare pada manusia adalah sebagai berikut:

Sumber: Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi[3]

Mekanisme Diare

Mekanisme yang melandasi diare adalah ketidakseimbangan antara absorpsi dan sekresi saluran pencernaan sehingga volume cairan yang berada di kolon lebih besar dari normal. Kelainan umumnya terjadi di usus halus namun dapat pula terjadi di usus besar. Kelainan berupa penurunan absorpsi atau peningkatan sekresi atau keduanya. Diare juga behubungan dengan gangguan motilitas, inflamasi, dan imunologi.[3][4]

Penurunan fungsi absorpsi saluran pencernaan dapat terjadi akibat celiac sprue, mengonsumsi magnesium hidroksida, defisiensi sukrase-isomaltase, dan adanya bahan yang yang tidak dapat diserap. Keberadaan bahan yang tidak diserap intraluminal menyebabkan bagian proksimal usus halus bersifat hipertonis sehingga memicu hiperosmolaritas. Perbedaan tekanan osmosis antara darah dan lumen usus menyebabkan air mengalir menuju lumen jejunum karena jejunum permeabel terhadap air. Air yang banyak terkumpul di jejunum akan menarik natrium masuk ke dalam lumen. Hanya sebagian kecil cairan yang diserap kembali. Magnesium, glukosa, sukrosa, laktosa, dan maltosa tidak dapat diserap di segemn ileum sehingga melebihi kemampuan penyerapan usus besar. Kondisi tersebut menyebabkan diare.[3][4]

Kerusakan sel dapat disebabkan oleh infeksi virus atau bakteri seperti Salmonella, Shigella, atau Campylobacter juga dapat disebabkan inflamatory bowel disease idiopatik. Kerusakan sel digambarkan sebagai atrofi villi yang secara normal berfungsi untuk menyerap natrium dan air. Atrofi villi dapat menyebabkan malabsorpsi usus halus. Pada kondisi lebih lajut, mikroorganisme tertentu seperti Giardia lamblia dan enteroadheren E. coli menyebabkan malabsorpsi nutrien dengan merubah fisiologi membran brush border tanpa merusak susunan anatomi mukosa usus. Malabsorpsi juga dapat terjadi akibat kegagalan ekskresi eksokrin pankreas sehingga terjadi maldigesti protein, karbohidrat, dan trigliserida. Kegagalan dalam pemecahan dan absorpsi nutrien tersebut menyebabkan diare osmotik.[3][4]

Pada kasus diare sekretorik, terdapat dua karakteristik penting yaitu hiperplasia kripta dan luminal secretagogues. Hiperplasia krista dapat disebabkan penyakit apapun dan memicu terjadinya atrofi villi. Hiperplasia kripta dapat menyebabkan peningkatan sekresi intestinal dan diare. Luminal secretagogues seperti enterotoksin bakteri dan bahan kimia penstimulasi laksansia (garam empedu dan asam lemak rantai panjang) dapat memicu peningkatan sekresi lumen. Enterotoksin bakteri dapat meningkatkan konsetrasi cAMP, cGMP, atau Ca++ yang akan memicu protein kinase. Selanjutnya protein kinase akan menyebabkan fosforilase membran protein. Proses tersebut akan membuka saluran ion sehingga Cl dari dalam kripta masuk ke dalam lumen usus. Fosforilase juga akan membuka pompa natrium sehingga natrium akan masuk ke dalam lumen usus bersama Cl-. Bahan laksatif dapat meningkatkan sekresi lumen dengan cara memicu aktivitas NaK-ATPase, meningkatkan kadar cAMP intraseluler, meningkatkan permeabilitas intestinal, dan merusak sel mukosa secara langsung. Enterotoksin bakteri juga dapat menstimulasi sitokin yang akan menarik sel inflamasi seperti prostaglandin atau platelet-activating factor. Karakteristik diare sekretorik yang umum terjadi adalah tingginya tingkat sekresi usus, kurang respon terhadap puasa, dan gap ion yang normal. Diare sekretorik lebih banyak ditemukan pada anak-anak di negara berkembang dan penyebabnya terutama disebabkan oleh infeksi. Di negara maju, diare sekretorik lebih jarang ditemukan dan etiologi tersering adalah obat-obatan atau tumor seperti ganglioneuroma atau neuroblastoma yang menghasilkan hormon VIP.[5]

Pada diare osmotik, feses yang keluar sebanding dengan mutrien yang tidak diabsorpsi dan umumnya tidak sebanyak diare sekretorik. Diare akan membaik dengan berpuasa atau penghentian asupan nutrien. Gap ion pada diare osmotik sangat tinggi dan dapat melebihi 100mOsm/kg. Selain elektrolit, osmolalitas feses juga dipengaruhi oleh nutrien yang tidak dapat diserap dan produk pemecahannya.[5]

Mekanisme lain yang mendasari diare adalah gangguan peristaltik dan inflamasi. Gangguan peristaltik berpengaruh pada kemampuan absorpsi mukosa usus namun gangguan motilitas jarang menjadi penyebab utama malabsorpsi. Diare dapat terjadi akibat peningkatan maupun penurunan peristaltik usus. Peningkatan peristaltik usus menyebabkan watery diarrhea contohnya pada kasus kolon iritable dan tirotoksikosis. Penurunan peristaltik usus memicu pertumbuhn bakteri dan stasis intestinal sehingga menyebabkan inflamasi mukosa usus. Proses inflamasi usus halus atau kolon terjadi akibat kerusakan sel epitel dan tautketat. Tekanan hidrostatik pembuluh darah dan sistem limfatik memicu masuknya air, elektrolit, mukus, dan protein masuk ke dalam lumen. Inflamasi dapat terjadi pada diare osmotik maupun diare sekretorik.[3]

Diare akut dapat berkembang menjadi diare berkepanjangan. Malnutrisi, defisiensi imun, defisiensi mikronutrien, dan ketidaktepatan terapi dianggap sebagai faktor risiko diare berkepanjangan. Secara garis besar, mekanisme diare berkepanjangan dipengaruhi dua faktor penting yaitu fakor intralumen dan faktor mukosa. Faktor intralumen yang dimaksud adalah gangguan pankreas, hepar, dan membran brush border sedangkan faktor mukosa seperti faktor yang memengaruhi digestif dan absorpsi.[3][4][5]

Gejala Diare

Gejala diare ditandai dengan gejala gastrointestinal serta manifestasi sistemik sesuai dengan penyebabnya. Gejala gastrointestinal dapat berupa pengeluaran tinja dengan konsistensi yang lebih cair atau lembek dengan frekuensi setidaknya 3 kali sehari, kram perut, mual, serta muntah. Penderita akan mengeluarkan sejumlah  ion natrium, klorida, dan bikarbonat. Pengeluaran air dan elektrolit yang berlebihan dapat memicu dehidrasi dan kondisi memberat bila penderita muntah. Asidosis metabolik dan hipokalemia dapat terjadi pada penderita diare. Dehidrasi merupakan manifestasi klinis diare yang memerlukan perhatian utama karena dapat menimbulkan kondisi berbahaya seperti hipovolemia, kolaps kardiovaskular, serta kematian. Dehidrasi dapat diklasifikasikan berdasarkan tonisitas plasma serta menurut derajat dehidrasi. Berdasarkan tonisitas plasma, dehidrasi dibedakan menjadi dehidrasi isotonis, dehidrasi hipertonis, dan dehidasi hipotonis. Mual dan muntah merupakan gejala yang tidak khas pada penderita diare namun muntah dapat menjadi pertanda adanya infeksi saluran cerna bagian atas. Nyeri perut di bagian periumbilikus dan watery diarrhea dapat menunjukkan keterlibatan saluran cerna bagian atas sedangkan tenesmus yang terjadi pada perut bagian bawah menandakan keterlibatan kolon. Manifestasi sistemik diare tergantung pada etiologi diare. Penderita dapat mengalami demam akibat proses inflamasi dan dehidrasi. Gejala malnutrisi, penurunan nafsu makan, muntah, demam lebih sering terjadi pada diare berkepanjangan dibandingkan diare akut.[3]

Tata Laksana Diare

1. Pemberian Oralit

Oralit merupakan cairan yang terbaik bagi penderita diare. Bila tidak terdapat oralit, air tajin, kuah sayur, air matang dapat diberikan sebagai pengganti. Oralit yang diberikan memiliki osmolaritas yang rendah sehingga dapat mengurangi efek mual dan muntah.[6]

Diare dapat dikelompokan berdasarkan derajat dehidrasinya yaitu diare dehidrasi berat, diare dehidrasi ringan-sedang, diare tanpa dehidrasi. Berikut merupakan klasifikasi dan tata laksana pemberian oralit bagi penderita diare:[6][7]

1.1 Diare tanpa dehidrasi

Diare tanpa dehidrasi bila terdapat 2 atau lebih tanda di bawah ini:

-        Keadaan umum baik

-        Mata tidak cekung

-        Rasa haus yang normal atau minum secara biasa

-        Turgor kulit baik

Tata laksana diare tanpa dehidrasi:

-        Usia <1 tahun : 1/4-1/2 gelas oralit setiap kali anak mencret

-        Usia 1-4 tahun : 1/2-1 gelas oralit setiap kali anak mencret

-        Usia >5 tahun : 1-1 ½ gelas oralit setiap kali anak mencret

1.2 Diare dehidrasi ringan-sedang

Diare dehidrasi ringan-sedang bila terdapat 2 atau lebih tanda di bawah ini:

-        Keadaan umum gelisah atau anak terlihat rewel

-        Mata cekung

-        Anak terlihat sangat haus atau ingin minum banyak

-        Turgor kulit kembali lambat

Tata laksana Diare dehidrasi ringan-sedang

Oralit diberikan 75ml/kgBB dalam 3 jam pertama dan selanjutnya diberikan oralit seperti tata laksana diare tanpa dehidrasi.

1.3. Diare dehidrasi berat

Diare dehidrasi berat billa terdapat 2 atau lebih tanda di bawah ini:

-        Keadaan umum lesu atau kesadaran menurun atau letargis

-        Mata sangat cekung

-        Anak tidak bisa minum atau malas minum

-        Turgor kulit kembali sangat lambat (>2detik)

Tata laksana diare dehidrasi berat

Penderita yang tidak dapat minum harus segera dirujuk ke fasilitas kesehatan untuk mendapatkan terapi cairan secara intravena.

2. Pemberian zink

Salah satu manfaat zink dalam terapi diare adalah epitelisasi dinding usus yang mengalami kerusakan. Zink dapat menghambat enzim inducible nitric oxide synthase (INOS) yang meningkatselama diare. Penekanan enzim INOS dapat menurunkan sekresi dinding usus. Pemberian zink terbukti mengurangi durasi dan tingkat keparahan diare, mengurangi frekuensi buang air besar, mengurangi volume tinja, serta menurunkan kekambuhan kejadian diare.[6][7]

Dosis pemberian zink

Usia <6 bulan : ½ tablet (10mg) per hari selama 10 hari

Usia >6 bulan : 1 tablet (20mg) per hari selama 10 hari

3. Pemberian ASI atau makanan

Penderita diare tetap harus diberikan ASI atau makanan untuk mencegah penurunan berat badan dan mempertahankan gizi seimbang. Pada anak yang masih mendapatkan ASI harus mendapatkan ASI lebih banyak dari biasanya. Begitu pula dengan anak yang minum susu formula. Anak yang berusia > bulan tetap diberikan makanan terutama makanan yang mudah dicerna. Makanan diberikan dengan porsi sedikit namun frekuensi lebih sering.[6][7]

4. Pemberian Antibiotik

Antibiotika hanya diberikan atas indikasi terutama pada kasus dengan kecurigaan infeksi bakteri seperti Shigellosis yang menyebabkan diare berdarah. Etiologi tersering diare pada anak terutama disebabkan oleh infeksi virus sehingga pemberian antibiotik seringkali tidak efektif. Obat-obatan anti diare terbukti tidak bermanfaat pada anak. Pemberian obat anti muntah hanya diberikan pada kasus muntah berat.[7]

Daftar Pustaka

1. World Health Organization. Diarrhoeal disease. Diunduh dari http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs330/en/. April 2013

2. Kementerian Kesehatan RI. Situasi Diare di Indonesia. Jakarta: Kementerian Kesehatan RI. 2011

3. Juffrie M, Soenarto SSY, Oswari H, Arief S, Rosalina I, Mulyani NS [editor]. Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi. 1st ed. Jakarta: Badan Penerbit IDAI;2012.

4. Aranda-Michel J, Giannella RA. Acute diarrhea: a practical review. Am J Med. 2010;106(6)::670-6

5. Juckett G, Trivedi R. Evaluation of chronic diarrhea. Am Fam Physician. 2011;84(10):1119-26

6. King CK, Glass R, Bresee JS, Duggan C. Managing acute gastroenteritis among children: oral rehydration, maintenance, and nutritional therapy. MMWR Recomm Rep. 2003;52:1-16

7. World Health Organization. Diarrhoeal The treatment of diarrhoea: a manual for physicians and other senior health worker. Geneva.2013

[itsmedicinesfakianakis]

Composite Pheochromocytoma/Paraganglioma-Ganglioneuroma: A Clinicopathologic Study of Eight Cases with Analysis of Succinate Dehydrogenase

Abstract

Ganglioneuromas represent the most well-differentiated spectrum of neoplasia arising from the sympathetic nervous system, while neuroblastomas represent the most poorly differentiated counterpart, and ganglioneuroblastomas represent intermediate stages of differentiation. Small series of cases have documented the co-occurrence of ganglioneuroma with a pheochromocytoma (Pheo)/paraganglioma (PGL) component. We report the clinicopathologic features of eight such cases, diagnosed between 2003 and 2015 with a mean follow-up of 22 months (1–47), which were evaluated for syndrome associations, SDHB expression, and clinical outcome. Mutations of the succinate dehydrogenase (SDH) complex subunits (A, B, C, D, and SDHAF2) have been implicated in predicting metastatic behavior and in identifying possible paraganglioma syndromes. The proliferative index was calculated by manual quantification of Ki-67-positive cells at selected hot-spots using ImageJ (NIH). In our series, composite Pheo/PGL-ganglioneuromas predominantly involved the adrenal gland (Pheo 7, PGL 1). The cases had an equal gender distribution (males 4, females 4), with a mean age at diagnosis of 67 years (range 53 to 86 years), an average size of 5.2 cm (range 2 to 8.2 cm), an average weight of 49.3 g (7.8 to 144.7 g, n = 6), and the majority were functionally active (7 of 8, 88%). The mean Ki67 proliferation rate was 2% (range 0.3 to 3%), and all cases retained SDHB expression (8/8, 100%). No patient (0/8, 0%) developed metastatic disease on follow-up. One patient had a retroperitoneal composite PGL-ganglioneuroma in the setting of neurofibromatosis type 1. No recurrent disease or other associations were identified. In our study, composite Pheo/PGL-ganglioneuromas predominantly affected the adrenal gland in older patients, showed no loss of SDHB, and no disease recurrence was identified.

from Endocrinology via xlomafota13 on Inoreader http://ift.tt/2v0w7aw

from OtoRhinoLaryngology - Alexandros G. Sfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2tFEqoc

[obligatorynamepuns]

“The Great Mimic” = “Pretty Much All Diseases”

I started getting suspicious of how many times I heard that phrase during my medical education, so I decided to look into it. Here’s a list of conditions that come up when I search for titles containing “the great mimic” or “the great mimicker” on Google Scholar:

Pheochromocytoma

Castleman disease

Post-transplantation lymphoproliferative disorder

Giant hydronephrosis

Ectopic cervical thymoma

Lupus

Tuberculosis

Syphilis

Anaphylactic shock

Foreign body aspiration

Myocarditis

Endocarditis

Hereditary primary systemic amyloidosis

Malaria

Trichinosis

Pyoderma gangrenosum

Thyroid scans in Hashimoto’s thyroiditis

Mediastinal masses

Uremic spondyloarthropathy

Sarcoidosis

Foodborne illness

Hodgkins disease

Panic disorder

Adrenal ganglioneuroma

IgG4-related disease

Inflammatory pseudotumor

Melioidosis

Fat necrosis of the breast

Myofascial pain syndromes

Epiploic appendagitis

Cutaneous actinomycosis

Solitary fibrous tumor of the lumbar spine

Meckel cave tumors

Drug-induced respiratory disease

Polyarteritis nodosa

Metastatic breast carcinoma

Squamous cell carcinoma of the nail bed

Occipital epilepsy

Psoriasis

The thymus gland

Metastatic pancreatic cancer

Jejunal adenocarcinoma

Cardiac myxoma

Portal cavernoma cholangiopathy

Disseminated coccidioidomycosis

Zoster virus

Cerebellar infarction

Cryptococcal pneumonia

Blastomycosis

And that doesn’t even begin to cover the broad number of diseases that were categorized under the highly related label of “great imitator” instead.

When do you think we’re going to realize that medicine is just fucking weird and stop trying to give everything a cool nickname that’s already been taken a hundred other times?